系统性硬化（SSc），又称硬皮病，是一种自身免疫性结缔组织病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化、血管异常及免疫系统紊乱。由于其临床表现复杂且与其他自身免疫病有重叠，早期诊断具有一定的挑战性。
1. 临床表现
系统性硬化的诊断首先依赖于临床表现，主要包括以下几个方面：
① 皮肤硬化：皮肤变硬、增厚，常从手指开始，逐渐向四肢和面部发展。
② 雷诺现象：手指或脚趾在寒冷或情绪波动时出现苍白、青紫、潮红的颜色变化。
③ 关节和肌肉症状：关节疼痛、肌无力，部分患者可出现类风湿性关节炎样表现。
④ 胃肠道症状：吞咽困难、反酸、腹胀、便秘或腹泻等。
⑤ 肺部受累：间质性肺病是常见并发症，表现为进行性呼吸困难、干咳等。
⑥ 心血管损害：可导致心律失常、心力衰竭和肺动脉高压。
⑦ 肾脏损害：严重者可出现肾危象，表现为急性高血压、肾功能衰竭。
2. 实验室检查
实验室检查可辅助诊断系统性硬化，并帮助评估疾病活动度和受累器官：
自身抗体检测：
● 抗核抗体（ANA）：大多数患者阳性。
● 抗拓扑异构酶I抗体（Scl-70）：多见于弥漫型系统性硬化，与肺纤维化相关。
● 抗着丝点抗体（ACA）：多见于局限型系统性硬化，与肺动脉高压相关。
● 抗RNA聚合酶III抗体：与肾危象和皮肤纤维化相关。
3. 炎症和器官损害指标：
② 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）通常正常或轻度升高。
③ 肌酸激酶（CK）：若有肌炎，可见升高。
④ 肾功能、肝功能、血常规等检查用于评估器官受累情况。
4. 影像学检查
影像学检查可评估系统性硬化对肺部、血管和其他器官的影响：
① 高分辨率CT（HRCT）：检测肺纤维化，观察是否有间质性肺病。
② 心脏超声（Echocardiography）：用于评估肺动脉高压和心功能。
③ 钡餐造影或胃镜检查：评估食管蠕动功能，检测胃食管反流和消化道病变。
④ 毛细血管镜检查：观察指甲褶毛细血管形态异常，有助于早期诊断。
联合生命国际医学中心专家表示，系统性硬化的诊断依赖于临床表现、实验室检查、影像学评估及国际诊断标准。早期诊断有助于及时干预，减少并发症，提高患者生活质量。如有疑似症状，应尽早就医，接受专业检查和评估。