系统性硬化（SSc），又称硬皮病，是一种慢性自身免疫性疾病，其特点是皮肤和内脏器官的进行性纤维化、血管异常及免疫系统异常。该病的症状复杂，涉及多个系统，且病情进展存在个体差异。
1. 皮肤症状
皮肤受累是系统性硬化的典型特征，表现为：
● 皮肤硬化：初期可出现手指或面部皮肤紧绷、肿胀，随后皮肤逐渐变厚、失去弹性，严重者影响关节活动。
● 皮肤色素改变：皮肤可能出现色素沉着或色素脱失，表现为深浅不均的斑块。
● 指端溃疡和瘢痕：由于血管异常，手指和脚趾末端可能出现慢性溃疡，愈合后形成瘢痕。
● 皮下钙化：部分患者在皮肤或关节周围出现皮下钙质沉积，形成硬结，可能引发炎症和疼痛。
2. 血管系统症状
● 雷诺现象：约90%的系统性硬化患者会出现雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时变白、变蓝，随后变红，并伴有麻木、刺痛感。严重者可导致指端溃疡或组织坏死。
● 肺动脉高压：部分患者可能发展为肺动脉高压（PAH），表现为呼吸困难、胸闷和乏力，若不及时治疗可能危及生命。
3. 关节与肌肉症状
● 关节疼痛和僵硬：由于结缔组织的病变，患者可能出现关节疼痛、肿胀、僵硬，类似类风湿关节炎。
● 肌肉无力和萎缩：部分患者会出现肌无力，特别是四肢近端肌群无力，影响日常活动，如起身、行走等。
4. 消化系统症状
● 吞咽困难：由于食管蠕动功能下降，患者可能出现吞咽困难，特别是进食固体食物时。
● 胃食管反流（GERD）：胃酸反流至食管，引发烧心、胸痛，严重者可导致食管炎或食管狭窄。
● 腹胀、便秘或腹泻：肠道运动异常可能导致腹胀、营养吸收不良，甚至出现小肠细菌过度生长综合征（SIBO），引发慢性腹泻或腹痛。
5. 呼吸系统症状
● 间质性肺病（ILD）：系统性硬化可导致肺纤维化，患者表现为干咳、呼吸急促、运动耐受力下降。肺部病变是SSc患者最主要的死亡原因之一。
6. 心脏症状
● 心律失常：由于心脏纤维化，患者可能出现心律失常，如心悸、心跳过速或心跳缓慢。
● 心包炎：部分患者会出现心包炎，表现为胸痛、呼吸困难，严重者可能导致心包积液。
7. 肾脏症状
● 系统性硬化性肾危象（SRC）：是一种急性、严重的并发症，表现为突发性高血压、肾功能衰竭，严重者可导致恶性高血压、心力衰竭或死亡。
联合生命国际医学中心专家表示，系统性硬化的症状涉及皮肤、血管、关节、消化系统、肺部、心脏和肾脏等多个器官。由于其病程进展复杂，患者应尽早就医，接受全面检查和个体化治疗，以减少疾病带来的严重影响，提高生活质量。