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系统性硬化症概述

系统性硬化症(SSc),俗称硬皮病,是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征为皮肤和内脏器官的纤维化以及血管异常。该病的全球患病率存在地域和种族差异,女性发病率高于男性,且多在20至50岁之间发病。

全球及各国患病人

系统性硬化症的发病率和患病率因地区和种族而异。在美国,年发病率约为每10万人中1至2人。在台湾地区,研究显示年发病率约为每百万10.9人,患病率约为每百万56.3人。然而,由于诊断标准和研究方法的差异,全球范围内的具体数据可能存在一定偏差。

主要危害

系统性硬化症对患者的影响主要包括:

1. 皮肤受累:皮肤硬化、紧绷,特别是手指和面部,可能导致活动受限和面容改变。
2. 血管异常:常见雷诺现象,即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现颜色变化,严重时可能导致溃疡或坏疽。
3. 内脏器官受累:疾病可影响食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏等器官,导致吞咽困难、呼吸困难、心律失常和肾功能不全等严重并发症。
4. 关节和肌肉受累:可能出现关节疼痛、肌肉无力,影响日常活动。

主流治疗方法

目前,系统性硬化症尚无根治方法,治疗主要针对症状缓解和防止并发症,常用方法包括:

1. 免疫抑制及调节治疗:用于纠正免疫失调状态,主要药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯)和生物制剂等。

2. 血管活性药物:如钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂等,用于改善血管功能,缓解雷诺现象等症状。

3. 抗纤维化治疗:对于间质性肺病患者,可考虑使用抗纤维化药物,如尼达尼布和吡非尼酮,以减缓肺纤维化的进展。

4. 器官特异性治疗:根据受累器官的不同,采取相应的治疗措施。例如,使用质子泵抑制剂缓解胃食管反流症状,使用降压药物控制肾脏受累引起的高血压等。

5. 新兴疗法

干细胞疗法是一种新兴的疗法,利用干细胞治疗系统性硬化可以改善皮肤硬化、肺功能、血管病变、降低疾病活动度等,相较传统的治疗方式,干细胞疗法可以进行免疫调节、具有抗炎、抗纤维化、促进血管修复作用。

结语

联合生命国际医学中心专家表示,系统性硬化症是一种复杂的自身免疫性疾病,涉及多个器官系统。早期诊断和个体化治疗对于改善患者预后至关重要。患者应在专科医生指导下,制定综合的治疗方案,以提高生活质量,延缓疾病进展。